Поражение протоков печени, через которые происходит отток вырабатываемой её клетками желчи, носит название — холангит. Эта болезнь может проявляться в острой и хронической форме. Часто она длительное время протекает без особых признаков и симптомов, что может привести к развитию функциональных осложнений и нарушению пищеварительного процесса!

Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием, влияющим на желчные протоки и печень. Воспаление и рубцевание желчных протоков может привести к повреждению паренхимы и развитию цирроза печени — состояния, при котором нормальная ткань  заменяется рубцовыми клетками (фиброз). В зависимости от стадии и прогресса развития клинической картины перспективы для продолжительности жизни больного человека могут быть различными. В медицинской практике встречаются случаи, при которых достигалась максимальная продолжительность жизнь пациента в 45 лет после установления первичного диагноза склерозирующего холангита.

Немного анатомии в развитии холангита

Печень находится в правой верхней части брюшной полости. Она имеет много функций, которые включают в себя:

1. Хранение гликогена (топливо для тела), который вырабатывается из сахара. При необходимости гликоген расщепляется до глюкозы, которая высвобождается в кровоток.
2. Помощь в обработке жиров и белков из переваренной пищи.
3. Продукция белков, которые необходимы для нормального свертывания крови (факторы свертывания крови).
4. Обработка лекарственных средств, которые вы употребляете для лечения других болезней.
5. Детоксикация крови — устранение алкоголя, никотина, ядов и токсинов, которые попадают из пищеварительного тракта.
6. Выработка желчи, которая проходит из печени в кишечник вниз по желчным протокам. Желчь разрушает жиры в пище таким образом, что они могут быть усвоены из кишечника

Анатомическое строение печени и желчевыводящих путей способствует при появлении даже незначительных причин формированию первичного склерозирующего холангита.

Что такое желчные протоки?

Желчь — это желто-зеленая жидкость, содержащая различные химические вещества и соли жирных кислот. Она помогает переваривать пищу, особенно жирные компоненты. Под влиянием этой физиологической жидкости происходит усваивание некоторых растворимых в жиру витаминов. Желчные протоки — это микроскопические трубки, по которым желчь стекает в общий желчный проток.

Желчь производится клетками печени. Они сбрасывают эту жидкость в крошечные трубочки, называемые желчными протоками. Существует сеть из желчных протоков в печени. Она соединяют их вместе (как ветви дерева), чтобы сформировать большой общий желчный проток. Желчь постоянно капает вниз, в общий желчный проток, затем попадает в желчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку (части кишечника — первая часть тонкой кишки).

Желчный пузырь лежит под печенью. Этот орган играет роль резервуара и наполняется желчью. Во время приема пищи пузырь сдавливается, в него поступает специальный гормон, который стимулирует выброс желчи в проток двенадцатиперстной кишки, где она перемешивается с пищевым комком.

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием, которое затрагивает желчные протоки и печень. Он называется:

1. Первичным — потому что причина не известна.
2. Склерозирующим — потому что он вызывает рубцы и утолщения (склероз) желчных путей.
3. Холангит — этот термин означает воспаление желчных протоков.

При этом состоянии желчные протоки внутри и вне печени воспаляются и покрываются шрамами. Рубцы вызывают сужение протоков, что приводит к застою желчи в печени. Она может повредить клетки паренхимы. В конце концов, рубцовая ткань может распространиться по всей печени, вызывая цирроз печени и печеночную недостаточность. Болезнь прогрессирует медленно и часто не дает симптомов на ранних стадиях. Однако, по мере того как функция печени постепенно угасает, могут развиваться серьезные проблемы. Первичный склерозирующий холангит — это опасное для жизни человека заболевание. Зачастую восстановить здоровье помогает только операция по трансплантации печени.

Причины склерозирующего холангита

Причина склерозирующего холангита не ясна. Она иногда может носить наследственный характер. Около четырех из пяти человек с ПСХ имеет также воспалительные заболевания кишечника (чаще всего язвенный колит, но также может быть взаимосвязь с болезнью Крона).

Примечание: большинство людей с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) не страдают от первичного склерозирующего холангита.

Болезнь достаточно редкая. Она затрагивает примерно 1 из 16 000 человек во всем мире. Начало заболевания может прийтись на любой возраст, но чаще встречается у людей в возрасте около 40 лет. В два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Каковы первые признаки и симптомы склерозирующего холангита?

Во многих случаях симптомы склерозирующего холангита развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. В начале заболевания, многие люди не имеют никаких симптомов вообще. Наиболее распространенные ранние признаки склерозирующего холангита включают в себя:

• постоянное чувство усталости;
• кожный зуд;
• потерю веса;
• некоторый дискомфорт в правом верхнем отделе живота.

Желтуха может развиваться, когда состояние больного ухудшается. Белки глаз становятся желтыми. Кожа принимает шафранный оттенок. Моча обесцвечивается. Это связано с тем, что билирубин, который присутствует в желчи, не выбрасывается в кишечник, а попадает в кровяное русло и там разлагается в различных органах и тканях.

Какие могут быть осложнения?

При длительном течении склерозирующего холангита могут возникать различные типы осложнений. К ним относятся:

• Дефицит некоторых витаминов, как правило, это A, токоферол, D и викасол. Они являются жирорастворимыми (в отличие от других витаминов, которые растворимы в воде). Это означает, что они растворяются в жире. Желчь помогает жиру растворить эти витаминные вещества для того чтобы они могли попасть в кровяное русло.
• Инфицирование заблокированных желчных протоков. Это состояние называется инфекционный холангит. Может вызвать озноб, лихорадку и боль в области печени.
• Цирроз печени (нормальная ткань печени заменяется рубцовой ткани (фиброз).
• Печеночная недостаточность.
• Рак желчных протоков развивается у каждого десятого пациента с диагнозом хронический холангит.

Как диагностируется ПСХ?

В некоторых случаях диагноз ПСХ устанавливается случайным образом в ходе проведения различных лабораторных исследований.

Обследования включают в себя:

1. биохимический анализ крови с определением уровня трансаминаз и билирубина;
2. анализ крови на вирусный гепатит;
3. УЗИ печени;
4. холангиограмма производит картину желчных протоков;
5. магнитно-резонансная томография печени;
6. биопсия тканей паренхимы печени.

Методы лечения первичного склерозирующего холангита

В настоящее время нет никакого специального лечения, которое устраняет или замедляет развитие склерозирующего холангита в первичной форме. Процедуры направлены на улучшение симптомов, а также для профилактики развития осложнений, которые могут возникнуть.

Симптоматическое лечение первичного склерозирующего холангита — это основа современной терапии. При помощи медикаментозных средств врачи пытаются временно улучшить состояние больного человека.

Зуд кожи, как правило, может быть ослаблен с помощью лекарства под названием колестирамин. Другие лекарства могут использоваться только в том случае, если они обладают индивидуальной эффективностью.

Лекарство под названием урсодезоксихолевая кислота используется для улучшения процесса прохода желчи через желчные протоки. Это обычно приводит к улучшению состояния больного человека. Могут быть рекомендованы витаминные добавки.

Вторым направлением в лечении склерозирующего холангита является купирование последствий, которые формируются под влиянием застойных явлений желчи. Среди осложнений наиболее часто встречается воспаление, нарушение моторики кишечника. Антибиотики используются в случае развития вторичной инфекции. Если холангиограмма показывает, что существует препятствие для оттока желчи за пределами печени, то могут применяться дренажные системы для устранения этого последствия.
Операция по пересадке печени может быть эффективной только в том случае, если устранена причина развития заболевания. Примерно у 30 % пациентов после трансплантации органа в течение 5 последующих лет формировался рецидив склероза протоков печени.

Диета и алкоголь

Рекомендуется диета с минимальным содержанием жиров. Исключается копченая, жаренная и соленая пища. Рекомендовано большое количество свежих овощей и фруктов. Минеральные воды природного происхождения помогают замедлить развитие заболевания.

Алкогольные напитки категорически противопоказаны. Они вызывают ускоренное формирование предпосылок к развитию цирроза печени.