x
Иммунология, Педиатрия

Врожденный и приобретенный иммунодефицит у детей

Иммунодефицитные состояния, переданные генетически или приобретённые в период внутриутробного развития, обычно проявляются либо в раннем младенчестве либо в течение первых двух лет жизни.

В этом случае речь идет о врождённых иммунодефицитах. Если же патологии иммунного ответа заявляют о себе позже, в подростковом или юношеском возрасте, речь идет о приобретенных иммунодефицитах.

Ребенок рождается стерильным. Весь период внутриутробного развития он находится под надежной защитой материнской иммунной системы. С первым вдохом, с первым глотком пищи, с первым прикосновением его нежной кожи к детскому белью в его организм проникают сотни тысяч микроорганизмов.

И это — один из первых серьезнейших экзаменов на жизнеспособность новорожденного.

Если период беременности у матери ребенка протекал неблагоприятно или она подвергалась вредным воздействиям (ионизирующему облучению, контактировала с токсическими химическими веществами или принимала ряд медикаментов, нарушающих кроветворение), то в ряде случаев возможно появление ребенка, чья иммунная система не сможет в полной мере защитить его от этого первого столкновения с окружающим миром.

Всякая система может быть неисправна, и в этом смысле иммунная система — не исключение.

Иммунитет — это основная защита нашего организма, и если он нарушается, то организм становится открытым для любых воздействий извне.

Для того чтобы понять, почему ребенок казалось бы без видимых причин часто болеет, нужно понять, что это такое – первичный и вторичный иммунодифиуит и каковы признаки врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний.

Первичные иммунодефицитные состояния

Первичные иммунодефицитные состояния — группа врожденных болезней, при которых то или иное звено иммунитета не работает. После рождения эти дети могут какое-то время оставаться здоровыми за счет полученных от матери антител, но затем у них все чаще развиваются серьезные гнойные инфекции.

У ряда больных нарушены функции Т-лимфоцитов, что ослабляет иммунитет в отношении ряда условно-патогенных микроорганизмов. Часто это дрожжевые грибки, которые «сдерживаются» на коже и слизистых Т-клетками.

При врожденном дефекте этих функций возникает упорная молочница (белые налеты на слизистой рта), грибковые поражения кожи, пищевода, внутренних органов.

Недоразвитие вилочковой железы (тимуса) или лимфоидной системы приводит к ранней смерти от заражения крови (сепсиса новорожденных) или частым гнойничковым поражениям кожи, грибковым заболеваниям слизистой рта, кишечника, к частым лихорадочным состояниям, поражению почек (пиелонефрит) и органов дыхания (затяжные бронхиты, пневмонии, осложняющиеся гнойными отитами, сепсисом, остеомиелитами и т.д.).

У таких детей, несмотря на их малый возр аст, высок риск онкологических заболеваний. Чаще всего поражаются система кроветворения (лейкозы, лимфогранулематоз), нервная система (нейробластома) и система соединительной ткани (гистиоцитозы).

Помимо подобных драматических форм, отражающих грубую неполноценность иммунитета, у детей чаще встречаются проявления неполной зрелости иммунной системы.

У некоторых детей иммунная система развивается медленнее обычного, что может сопровождаться повторными гнойными процессами (например, фурункулезом) или рецидивами молочницы.

Эта незрелость связана с задержкой внутриутробного развития иммунной системы из-за различных неблагоприятных факторов.

И если генетические дефекты иммунной системы тяжело корректировать (таких детей теоретически можно спасти, если поместить в совершенно стерильные условия), то детям с незрелой иммунной системой необходимо помогать до тех пор, пока не наступит ее запоздалое созревание, после чего ребенок становится вполне адаптированным к окружающему миру.

Если у вашего ребенка нет тяжелых гнойных инфекций или грибковых поражений, не стоит даже думать о первичном иммунодефиците: ведь частота рождения таких детей ничтожна — порядка одного случая на 1 миллион новорожденных.

Иммунная система созревает только на 2-3-м годах жизни, и все неприятности остаются позади. Как указывалось выше, защитные факторы организма включают как неспецифические (непроницаемость и бактерицидность кожных покровов, обусловленная органическими кислотами (молочной, олеиновой и др.), вырабатываемыми потовыми и сальными железами; кислая среда желудка, растворяющая микроорганизмы; лизоцим слюны и слез, комплементарная и интерфероновая системы и др.), так и специфические (что однозначно понятию «иммунологические»).

Среди специфических факторов иммунитета только иммуноглобулин IgG содержит большинство антител ко многим инфекционным болезням и обладает такой уникальной способностью, как проникновение через трансплацентарный барьер. Именно он один защищает ребенка от внутриутробного инфицирования и некоторое время — после рождения.

Другой иммуноглобулин — IgA — играет важную роль в формировании местного иммунитета. Присоединяясь к бактериям, он мешает им проникнуть через кожу или слизистую оболочку носа, рта, кишечника.

Однако новорожденный ребенок рождается без этого иммуноглобулина, поскольку он не проникает через плаценту. Вот почему так важно раннее прикладывание ребенка к груди матери. Именно в первых порциях грудного молока содержится огромное количество IgA.

При сосании этот ценный компонент молока распределяется по слизистой рта, кишечника, проникает в начальные отделы дыхательной системы и надежно защищает ребенка от проникновения инфекции внутрь.

Искусственные молочные смеси, сделанные на основе стерилизованного коровьего или соевого молока таким качеством не обладают, что повышает риск инфицирования у детей, находящихся на искусственном вскармливании.

Ко второму или третьему году жизни, под влиянием профилактических прививок, содержание иммуноглобулинов в организме детей достигает необходимого уровня, гарантирующего надежную защиту от большинства инфекций.

Тем не менее, по классификации педиатров, имеется определенный процент детей, которые, несмотря на хороший уход за ними, являются частыми посетителями детских консультаций или больниц. Это — группа «часто болеющих» детей.

У подобного контингента пациентов созревание иммунной системы задерживается во времени на 2—4 года, и посещение ими детских учреждений (детских садов, подготовительных классов) приводит к неминуемому инфицированию вирусами или бактериями от других детей.

Возникают затяжные респираторные инфекции, осложняющиеся гайморитами, гнойными ангинами, бронхитами, отитами, пневмониями и т.д.

Приобретенный иммунодефицит — это СПИД. Инфекцию ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) дети получают от инфицированной матери или при проведении инъекций без соблюдений правил стерильности. ВИЧ лишает зараженного защиты от условно-патогенных микроорганизмов (грибки, пневмоцисты, многие бактерии).

Индуцированный (лекарственный) иммунодефицит — болезнь рукотворная, развивающаяся в результате применения средств, подавляющих иммунные реакции.

Они используются для лечения злокачественных болезней, иммунопатологических реакций (после трансплантации органов с целью предупредить их отторжение), ревматоидного артрита, гломерулонефрита. К ним относятся рентгеновское облучение, многие онкологические препараты, а также кортикостероиды в больших дозах.

При всех трех формах иммунодефицитов прививки убитыми вакцинами не противопоказаны. Правда, не у всех больных вырабатываются антитела в достаточных количествах, так что им вводят дополнительные дозы.

Живые вакцины у некоторых больных могут вызывать тяжелые реакции, поэтому их не вводят. Исключение составляют ВИЧ-инфицированные дети, поскольку соответствующая инфекция может быть для них смертельной.

Вторичные иммунодефицитные состояния

Многие родители, дети которых часто болеют ОРВИ, считают, что это признак иммунодефицита. Некоторые иммунологи поддерживают такую точку зрения, ставя диагноз вторичного иммунодефицита, не вкладывая, конечно, в термин вышеописанных понятий.

Родителям и больному от этого не легче, поскольку раз дефект иммунитета есть, значит, его надо исправлять. У детей исследуют иммунограммы, проводят курсы лечения иммуномодуляторами, обычно без заметного успеха. Что же является причиной болезней?

Сначала об иммунограммах. При подозрении на иммунодефицит исследуется содержание иммуноглобулинов, иногда — фагоцитоз (тетразолиевый тест), редко — способность вырабатывать антитела. Каждый из этих тестов имеет четкую границу нормы, ниже которой — иммунодефицит. С помощью специального исследования оценивают стадию СПИДа.

В норме разброс показателей может быть очень значительным. Поэтому проведение иммунологического исследования без клинических признаков иммунодефицита нецелесообразно, а его результаты не подлежат интерпретации.

В большинстве случаев при таких жалобах речь идет о повторных вирусных инфекциях, которыми, кстати, дети с истинным иммунодефицитом чаше не страдают. Известно более 300 разновидностей респираторных вирусов, причем иммунитет к ним можно приобрести только в результате заболевания, поскольку вакцин от них нет.

Поэтому дети, начиная со второго полугодия жизни, переносят одну за другой эти инфекции.

Исследование частоты ОРВИ показало, что дети раннего возраста как в развитых, так и в развивающихся странах переносят в год 5-8 заболеваний. Из-за большего числа контактов городские дети болеют чаще сельских (до 12 раз в год в крупных городах).

Дети, посещающие детские дошкольные учреждения, первые год-два болеют особенно часто, затем частота ОРЗ снижается. «Домашние» дети, напротив, чаще болеют в школе, поскольку до этого имели меньше контактов с инфекцией. Дети-аллергики болеют чаще — дело опять-таки не в их иммунодефиците, а в особенности их иммунного ответа на вирусную инфекцию.

Но не только частые контакты с источником инфекции или аллергия могут способствовать повышенной заболеваемости. Вот тут полезно вспомнить о барьерах и их поломке. Заражение вирусами происходит через нос, и чем ниже барьерная функция носа, тем легче вирусу проникнуть в организм.

Снижается она при нарушении кровообращения в слизистой под влиянием холода, причем только у незакаленного ребенка.

У закаленного, даже не имеющего антител к данной инфекции, больше шансов не пропустить вирус или же задержать его на время, необходимое для выработки иммунитета. Поэтому закаленный ребенок или не заболеет совсем, или переболеет легко.

Другой пример — состояние миндалин и аденоидов. Только здоровые миндалины способны выполнять свою иммунологическую функцию, если же они изменены повторными воспалениями, то не только не помогают в борьбе с инфекцией, но и сами становятся ее источником. И в этом случае речь идет не о дефекте иммунитета, а о хроническом тонзиллите.

Затруднение носового дыхания при увеличении аденоидов ведет к дыханию через рот, недостаточному увлажнению воздуха, подсушиванию слизистой бронхов и снижению их способности очищать воздух. Надо помнить, что и табачный дым, раздражая слизистую дыхательных путей ребенка, резко повышает его восприимчивость к инфекции.

Большинство таких детей повторно лечатся антибиотиками, подавляющими нормальную флору, и своевременно не вакцинируются из-за наличия «вторичного иммунодефицита». Поэтому их незащищенность перед инфекцией возрастает еще в большей степени.

К сожалению, в современном обществе детские болезни — это чуть ли не норма. У всех на слуху фразы: «Детей без соплей не бывает», «Пойдет в детский сад — начнет болеть», «Не сиди на сквозняке — простудишься!», «Не лезь в лужу — заболеешь!», «Девочкам босиком ходить нельзя» и т.д. в том же духе.

А ведь можно сделать так, что ребенок простудными заболеваниями не будет болеть вообще, а инфекционные болезни будет переносить легко и без осложнений.

С одной стороны это сделать просто, потому что не потребуется никаких дополнительных затрат времени и материальных вложений. С другой — сложно, так как родителям необходимо будет пересмотреть устоявшиеся догмы, касающиеся ухода за ребенком, и определить, что для них важнее, недовольство окружающих или здоровье своего малыша.